علت اصلی ایجاد تومورهای استخوانی شناخته شده نیست اما به طور کلی تومورها زمانی که سلول های قسمتی از بدن با سرعت زیاد و بدون کنترل رشد کنند، ایجاد می شود. عواملی مثل ژنتیک، پرتو درمانی و آسیب به استخوان ها در ایجاد تومورهای استخوانی نقش دارند.
بیشتر تومورهای استخوانی خوش خیم هستند به این معنا که سرطانی نیستند و پخش نمی شوند. اما باز هم باعث تضعیف استخوان، شکستگی و مشکلات دیگر می شوند.
انواع بدخیم تومورهای استخوانی (سرطان استخوان)، بافت نرمال استخوان را از بین می برد و ممکن است به سایر نقاط بدن گسترش پیدا کند.