دررفتگی مادرزادی لگن یا دیسپلازی هیپ | نحوه تشخیص و درمان

دررفتگی مادرزادی مفصل لگن یا دیسپلازی هیپ به جایگذاری غلط سر استخوان لگن در حفره لگنی گفته می‌شود. این اختلال معمولا در بدو تولد مشخص می‌شود، ولی در برخی موارد تشخیص آن تا چند ماه یعنی زمانی که کودک می‌تواند روی لگن خود فشار وارد کند طول می‌کشد. شیوع این بیماری در نوزادان دختر ۷ برابر نوزادان پسر است. علاوه بر این احتمال بروز این بیماری در جوامع مختلف بسیار متفاوت است. بی‌توجهی و درمان نکردن این بیماری سبب لنگی شدید در فرد می‌شود. برای درمان دررفتگی مادرزادی مفصل لگن ابتدا سر استخوان لگن به درستی در حفره لگنی قرار می‌گیرد. سپس تا زمانی که مفصل لگن با موقعیت جدید سازگار شود از آتل برای نگه داشتن آن استفاده می‌شود.

مفصل هیپ از یک بخش توپی شکل و یک سوکت تشکیل شده است. بخش توپی شکل در بالای استخوان فمور و سوکت بخشی از استخوان لگن است. در حالت طبیعی باید بخش توپی شکل در داخل سوکت قرار گیرد. مفصل لگن در نوزادان و کودکانی که دچار دررفتگی مادرزادی مفصل لگن هستند به درستی قرار نگرفته است. یعنی بخش توپی شکل بیرون از سوکت قرار دارد یا به راحتی از آن خارج می‌شود.

در این ویدئو دکتر طاهری اعظم نحوه درمان دررفتگی مادرزادی لگن تیپ 4 را برای شما توضیح می‌دهند:

دررفتگی مادرزادی لگن یا دیسپلازی هیپ

دررفتگی مادرزادی لگن یا دیسپلازی در ناحیه مفصل ران (DDH)، که نام کامل آن Developmental Dysplasia of the Hip  است، قبلا به عنوان Congenital hip dislocation یا همان CHD شناخته می‌شد. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که کودکی با مفصل ران دررفته یا مستعد دررفتگی به دنیا می‌آید. این امر به دلیل تشکیل غیرطبیعی مفصل ران در مراحل اولیه رشد جنین اتفاق می‌افتد که در آن، سر استخوان ران به درستی داخل حفره استابولوم لگن قرار نگرفته است. این بیماری با رشد کودک بیشتر می‌شود، اما حدود 95 درصد از نوزادانی که با این بیماری به دنیا می‌آیند با موفقیت درمان می‌شوند.

دیسپلازی هیپ در اکثر موارد مادرزادی است. حالت خفیف این بیماری تا دوران نوجوانی و جوانی با هیچ علائمی همراه نیست. البته دیسپلازی هیپ همیشه در نهایت دردناک می‌شود، ولی زمان دقیق آن معلوم نیست. دیسپلازی می‌تواند به غضروف‌های پوشاننده مفصل و غضروف لابروم که حفره مفصل ران را می‌پوشاند آسیب بزند. این حالت پارگی لابروم مفصل هیپ نامیده می‌شود. اگر سطح مفصل به طور کامل از بین برود، جایگزینی کامل مفصل هیپ تنها راه درمان است. روش‌های مخصوصی برای جایگزینی مفصل هیپ وجود دارد. ولی در مراحل اولیه بیماری هنوز بخشی از غضروف سالم است و می‌توان با جراحی حفظ هیپ، مفصل را به جای صحیح بازگرداند. بازگرداندن مفصل دررفته به جای صحیح کمک می‌کند سایر بخش‌های غضروفی در موقعیت مناسبی قرار گرفته و وزن کمتری تحمل کنند.

شدت دررفتگی مادرزادی لگن در افراد مختلف متفاوت است. در اکثر بیماران حفره استابولوم (کاسه) ران در دوران جنینی به خوبی تشکیل نشده و عمق کافی را نداشته و نمی‌تواند سر استخوان ران را در خود نگه دارد. تمام نوزادان پس از تولد باید توسط متخصص ارتوپد معاینه شوند تا در صورت لزوم از روش‌هایی مثل سونوگرافی یا رادیوگرافی برای بررسی دقیق‌تر مفصل ران آن‌ها استفاده شود.

تقریبا از هر 600 نوزاد دختر یک نفر درگیری این بیماری است؛ در حالی که از هر 3000 نوزاد پسر فقط یک نفر با این بیماری به دنیا می‌آید. ران چپ نیز، سه برابر بیشتر از ران راست تحت تاثیر قرار می‌گیرد. دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادانی که با اختلالاتی از جمله فلج مغزی و اسپینا بیفیدا متولد می‌شوند، بیشتر اتفاق می‌افتد. در یک سوم موارد، سابقه خانوادگی در دررفتگی مادرزادی لگن وجود دارد.

علل دررفتگی مادرزادی لگن

دلایل زیادی برای بروز بیماری دررفتگی مادرزادی لگن وجود دارد؛ که هم شامل عوامل محیطی و هم شامل عوامل ژنتیکی می‌شود. در ادامه این مطلب به بررسی چند مورد از این عوامل خواهیم پرداخت:

• سابقه خانوادگی: حدود یک‌سوم نوزادان مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل ران، دارای یک خویشاوند خونی هستند که به این بیماری مبتلا شده باشد.
• اختلالات مادرزادی: این بیماری در بیشتر نوزادان مبتلا به اختلالاتی مانند فلج مغزی نیز اتفاق می‌افتد
• زایمان بریج: در هنگام متولد شدن نوزاد، کشیده شدن یا چرخیدن نادرست پای کودک می‌تواند فشار زیادی بر مفصل ران او وارد کند.
• چند نوزاد در یک رحم: ازدحام در رحم ممکن است به مفصل ران آسیب بزند یا آن را از بین ببرد
• مادرشدن برای اولین بار: رحمی که برای بار اول بارداری را تجربه می‌کند، ممکن است موجب زایمانی دشوار یا طولانی شود. پس در فرزندان اول خانواد امکان بروز این بیماری بیشتر است.
• شلی کپسول ران: برخی از متخصصین معتقدند که شلی کپسول مفصل ران موجب می‌شود تا استخوان ران به خوبی داخل کاسه قرار نگیرد.
• وجود ناهنجاری‌های مادرزادی دیگر مانند تورتیکولی یا پاچنبری.
• کمبود مایع آمنیوتیک (مایع دور جنین)

علائم دیسپلازی هیپ

برای تشخیص بیماری دررفتگی مادرزادی لگن علائمی وجود دارد که با شناخت آن‌ها می‌توان هرچه سریع‌تر اقدام به درمان این بیماری کرد. در ادامه با مهم‌ترین نشانه‌های بروز بیماری دررفتگی مادرزادی استخوان ران آشنا خواهید شد:

• عدم تقارن: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان، به طور طبیعی چین‌های پوستی وجود دارد. چین‌های نامتقارن باسن می‌تواند باعث دیسپلازی مفصل ران در نوزادان شود. برای تایید این بیماری انجام یک مرحله سونوگرافی لازم است. در این مورد، مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکتی شده و ران‌های نوزاد برای تعویض پوشک به خوبی از هم باز نمی‌شوند.
• تست ارتولانی و بارلو: این تست‌ها توسط پزشک متخصص ارتوپد انجام می‌شوند. پزشک نوزاد را به پشت روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با دست جا می‌اندازد و با برداشتن فشار، مفصل نوزاد دوباره در حالت دررفتگی قرار می‌گیرد.
• همچنین مهم‌ترین علائم دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان با سنین بیش از 3 ماه به شرح زیر است:
• محدود شدن حرکات مفصل ران: در سنین بالای 3 ماه، حرکت ابداکسیون یا همان دور شدن ران محدودتر می‌شود و مادر یا پزشک نمی‌توانند به راحتی ران‌های بچه را از هم دور کنند.
• برجستگی استخوانی تروکانتر: در این مورد، برجستگی استخوانی تروکانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن نوزاد برجسته تر از حد معمول است.
• کوتاه بودن ران: ران در طرف دررفته کوتاه‌تر به نظر می‌رسد. برای بررسی این مورد، باید کودک را به پشت بخوابانید و زانوهای او را خم کرده، به طوری که کف پاها روی زمین باقی بماند. سپس توجه کنید که زانو در طرف دررفته پایین‌تر از طرف سالم قرار می‌گیرد. این معاینه را تست گالزی  (Galezzi Test) نامیده‌اند.
• تست تلسکوپی: در این روش، پزشک بچه را به پشت برروی تخت خوابانیده و سپس با یک دست، لگن طرف سالم را ثابت نگه می‌دارد و با دست دیگر، ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین می‌کشد و به طرف بالا فشار می‌دهد. در دررفتگی مفصل ران، به علت اینکه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست، این مانور موجب میشود ران نوزاد به راحتی به بالا و پایین حرکت کند و مقاومتی نشان ندهد.

تشخیص دیسپلازی هیپ

لنگیدن یا صدای تق مانند در پاها از علائمی هستند که گاهی اوقات به تشخیص دیسپلازی هیپ منجر می‌شوند. دیسپلازی در تصویربرداری با اشعه ایکس نیز قابل رویت است. تصویربرداری MRI نیز می‌تواند به تشخیص دیسپلازی، آسیب به غضروف و پارگی لابروم کمک کند.

تعیین شدت دیسپلازی هیپ

با تصویربرداری اشعه ایکس می‌توان شدت دررفتگی هیپ را نیز تعیین کرد. این امر به تصمیم‌گیری برای جراحی کمک می‌کند. یک روش معمول برای بیان عمق سوکت، اندازه‌گیری "زاویه لبه به مرکز" است. در حالت طبیعی باید این زاویه 25 درجه یا بیشتر باشد. همچنین تصویر اشعه ایکس می‌تواند نشان دهد مفصل هیپ به طرف بالا جابجا شده است یا خیر. این امر از این جهت ارزشمند است که جابجایی به طرف بالا سبب سایش بیشتر مفصل هیپ می‌شود.

دررفتگی مادرزادی مفصل لگن چگونه درمان می‌شود؟

درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن باید هرچه زودتر پس از زایمان شروع شود. مراحل درمان هرچه زودتر شروع شود، با روش‌های ساده‌تری می‌توان به نتیجه مورد نظر رسید و نتیجه درمان نیز بهتر خواهد بود. حتی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری، مراحل درمان را بسیار سخت می‌کند. در ادامه این بخش با روش‌های درمان دررفتگی مادرزادی لگن آشنا خواهید شد.

درمان دررفتگی مادرزادی تیپ 4 از زبان بیماران عزیزمان

درمان دررفتگی مادرزادی مفصل لگن بدون نیاز به جراحی

مهار پاولیک (Pavlic Harness)  معمولا در نوزادان زیر 6 ماه انجام می‌شود. در این روش با تاثیر روی فرآیند رشد طبیعی کودک، تلاش می‌کنیم رشد مفصل لگن را تصحیح کنیم. پاولیک هارنس پاولیک هارنس نوعی کمربند است که به کمر و پاهای نوزاد بسته می‌شود که با ماندن سر استخوان ران در درون کاسه استابولوم، این استخوان در داخل حفره ثابت می‌ماند و پایدار می‌شود، یعنی به کمک پاولیک هارنس می‌توان مفصل لگن را در موقعیت صحیح قرار داده و دررفتگی مادرزادی مفصل لگن را درمان کرد.  توجه داشته باشید که وقتی بچه شروع به چهاردست‌وپا راه رفتن می‌کند (سنین 6-4 ماهگی)، دیگر این روش درمانی تاثیر زیادی نخواهد داشت و باید درمان‌های بعدی انجام شود.

جااندازی و استفاده از گچ اسپیکا

اگر دررفتگی مادرزادی لگن در بین سنین 6 ماهگی تا یک و نیم سالگی نوزاد تشخیص داده شود، درمان مشکل‌تر خواهد بود. در این مرحله پزشک سعی می‌کند تا مفصل ران نوزاد را در اتاق عمل جااندازی کرده و اندام‌های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی به نام اسپیکا (Spica Cast) در وضعیت خاصی نگه‌دارد. در این روش پزشک در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار می‌دهد. سپس ممکن است با یک عمل جراحی کوچک تاندون‌های سفت شده عضلات ادکتور (نزدیک‌کننده ران) شوند و مفصل ران کودک زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری شود.

بریس ابداکشن هیپ

برای قرار دادن مفصل لگن در موقعیت صحیح در نوزادان می‌توان از بریس ابداکشن استفاده کرد. بریس ابداکشن محکم‌تر از پاولیک هارنس پاهای نوزاد را نگه می‌دارد. تراکشن تراکشن در اروپا و آسیا بیشتر از آمریکا کاربرد دارد. البته هنوز بحث‌هایی روی تاثیر تراکشن و مزایای آن وجود دارد. تراکشن از طریق کشش لگن با وسایل مخصوص، دررفتگی مادرزادی مفصل لگن را درمان می‌کند.

درمان دیسپلازی هیپ به کمک جراحی کودکان

در دو صورت باید کودک را جراحی کرد. اول اگر دررفتگی مادرزادی مفصل لگن با استفاده از پاولیک هارنس درمان نشود. دوم اینکه کودک برای استفاده از آن بسیار بزرگ باشد. جراحی با بیهوشی عمومی انجام می‌شود. جراحی برای جایگذاری استخوان لگن در داخل حفره لگنی، ریداکشن بسته نامیده می‌شود. اگر جراح پیش از جایگذاری مفصل لگن، موانع را برداشته و طول تاندون را افزایش دهد، این جراحی ریداکشن باز نامیده می‌شود. پس از جایگذاری صحیح مفصل لگن، پا و مفصل لگن حداقل به مدت ۱۲ هفته در گچ قرار می‌گیرد. اگر پس از جراحی، مفصل هیپ در موقعیت صحیح باقی بماند، استخوان‌ها رشد کاملا طبیعی خواهند داشت. بنابراین پس از جراحی از گچ‌گیری اسپایکا برای نگه داشتن مفصل لگن در موقعیت جدید و کمک به ترمیم بافت‌های اطراف استفاده می‌شود.

ریداکشن بسته برای درمان دررفتگی مادرزادی مفصل لگن

در کودکان 6 تا 24 ماهه می‌توان از ریداکشن بسته بهره برد. در این روش، جراح به صورت فیزیکی، قسمت توپی مفصل لگن را در سوکت قرار می‌دهد. این درمان با بیهوشی عمومی انجام می‌شود.

ریداکشن باز

اگر وجود بافت روی سر استخوان فمور، مانع قرار گرفتن قسمت توپی در سوکت شده باشد، از ریداکشن باز برای درمان دررفتگی مادرزادی مفصل لگن استفاده می‌شود.

عمل استئوتومی سالتر

در سنین بالای 5/1 سال، در اکثر مواقع برای درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن نیاز به جراحی وجود دارد. به این خاطر که جااندازی بسته معمولا در این سنین امکان‌پذیر نیست. در این سنین، معمولا شکل استخوان‌های لگن هم تغییر می‌کند و در بسیاری اوقات نیاز به جراحی روی استخوان وجود دارد. به این صورت که جراح ارتوپد، استخوان لگن را در نواحی خاصی اصلاح می‌کند و آن‌ها را در وضعیت مناسبی قرار می‌دهد تا در این وضعیت جوش بخورند و شکل آن‌ها طبیعی‌تر شود. به این نوع عمل جراحی استخوانی عمل استئوتومی سالتر  (Salter Osteonomy) گفته می‌شود.

چنانچه به درمان سوکت لگن نیاز باشد، از این روش استفاده می‌شود. برای مثال در این روش جراح سوکت را چرخانده و در موقعیت صحیح قرار می دهد. همچنین خوب است بدانید که روش‌های مختلفی برای استئوتومی لگن وجود دارد.

چنانچه لازم باشد قسمت بالایی استخوان فمور تیزتر شود تا بهتر در سوکت قرار گیرد، از این روش استفاده می‌شود. کودکان بالای ۱۸ ماه و کودکانی که به درمان‌های بالا پاسخ مناسبی نداده‌اند، برای بازسازی مفصل هیپ به استئوتومی فمورال و لگن نیاز دارند. در این روش جراح حفره لگن یا سر استخوان فمور را تغییر شکل می‌دهد تا به خوبی در یکدیگر قرار گیرند.

انواع دررفتگی لگن

در تمامی موارد دررفتگی مادرزادی لگن، حفره استابولوم (کاسه) ران کم عمق است. این یعنی که گوی استخوان فمور (استخوان ران) نمیتواند در کاسه جا بیفتد. گاهی اوقات رباط‌هایی که مسئولیت نگه‌داشتن مفصل در جای خود را دارند، کشیده می‌شوند. میزان شل بودن مفصل ران در کودکان مبتلا به این بیماری متفاوت است. در ادامه با انواع دررفتگی مادرزادی لگن آشنا می‌شوید:

• دررفتگی جدی: در موارد شدید دررفتگی مادرزادی لگن سر استخوان ران کاملا از کاسه خارج می‌شود.
• دررفتگی قابل جابجایی: در این موارد سر استخوان ران در داخل کاسه قرار دارد، اما به راحتی در حین معاینه فیزیکی می‌تواند از کاسه خارج شود.
• دررفتگی خفیف: در این موارد، سر استخوان ران داخل کاسه، سست است. استخوان ران ممکن است در طی معاینه فیزیکی جابجا شود اما در این مورد، دررفتگی کامل اتفاق نمی‌افتد.

از طرفی به این دلیل که سر استخوان ران یا فمور به طور طبیعی در داخل حفره لگنی قرار گرفته و معمولا رباط‌، عضلات و سایر بافت‌های نرم اطراف استخوان‌ها در اثر دررفتگی مفصل ران آسیب می‌بینند، عصب‌های اطراف مفصل ران نیز ممکن است آسیب ببینند. در اثر دررفتگی مفصل ران ، سر استخوان فمور به جلو یا عقب منتقل می‌شود. بر همین اساس می‌توان دررفتگی مفصل هیپ را به دو دسته تقسیم کرد:

• دررفتگی خلفی: تقریبا در ۹۰ درصد از موارد، سر استخوان فمور به سمت عقب حرکت کرده و از حفره لگنی خارج می‌شود. دررفتگی خلفی باعث چرخش زانو و پاها به سمت داخل و ثابت شدن پاها می‌شود.
• دررفتگی قدامی: وقتی سر استخوان فمور به سمت جلو سر بخورد، سبب خم شدن جزئی هیپ می‌شود. در این حالت پاها به سمت بیرون می‌چرخند.

عوارض درمان نکردن دررفتگی مادرزادی لگن

درصورتی که درمان دررفتگی مادرزادی لگن نوزاد به موقع انجام نشود، ممکن است در آینده مشکلات جدی در زندگی او ایجاد کند. با تشخیص و درمان به موقع این بیماری، اکثر کودکان قادر به رشد طبیعی خود خواهند بود و دامنه حرکتی کاملی در ناحیه مفصل ران خواهند داشت. از جمله مهم‌ترین مشکلاتی که می‌تواند به وجود بیاید، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• لنگیدن
• درد شدید لگن به خصوص در دوران نوجوانی
• مفاصل دردناک و سفت (آرتروز)

رضایت از تعویض دوطرفه مفصل لگن

تعویض دوطرفه مفصل لگن برای دررفتگی مادرزادی پس ازچهل و یک سال رنج:

دررفتگی مادرزادی لگن؛ یک بیماری قابل درمان

نکته جالب توجه بیماری دررفتگی مادرزادی مفصل ران این است که نمی‌توان از آن جلوگیری کرد. لگن کودک برای مدت کوتاهی بعد از تولد بسیار انعطاف‌پذیر است. اگر کودک به مدت طولانی قنداق شده باشد و پاهای او محکم به هم بسته شوند، ممکن است در رشد لگن او تاثیرات منفی ایجاد شود. در این مطلب با انواع دلایل، نشانه‌ها و راهکارهای درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن آشنا شدید. حتما به این نکته توجه داشته باشید که همه نوزادان پس از تولد، باید توسط پزشک متخصص معاینه شوند و درصورت وجود این بیماری، هرچه سریع‌تر اقدام به درمان آن‌ها شود. چرا که هرروز مفاصل بدن کودک محکم‌تر و تغییر شکل آن به مراتب سخت‌تر می‌شود.

برای رزرو نوبت و درمان این عارضه می‌توانید با دکتر اعظمی یکی از بهترین جراح‌های ارتوپد در ایران در تماس باشید.