دررفتگی مادرزادی لگن، بررسی دلایل، علائم و راهکارهای درمان

منظور از دررفتگی مادرزادی لگن چیست؟

دررفتگی مادرزادی لگن یا دیسپلازی در ناحیه مفصل ران (DDH)، که نام کامل آن Developmental Dysplasia of the Hip  است، قبلا به عنوان Congenital hip dislocation یا همان CHD شناخته می‌شد. این بیماری زمانی رخ می‌دهد که کودکی با مفصل ران دررفته یا مستعد دررفتگی به دنیا می‌آید. این امر به دلیل تشکیل غیرطبیعی مفصل ران در مراحل اولیه رشد جنین اتفاق می‌افتد که در آن، سر استخوان ران به درستی داخل حفره استابولوم لگن قرار نگرفته است. این بیماری با رشد کودک بیشتر می‌شود، اما حدود 95 درصد از نوزادانی که با این بیماری به دنیا می‌آیند با موفقیت درمان می‌شوند.

شدت دررفتگی مادرزادی لگن در افراد مختلف متفاوت است. در اکثر بیماران حفره استابولوم (کاسه) ران در دوران جنینی به خوبی تشکیل نشده و عمق کافی را نداشته و نمی‌تواند سر استخوان ران را در خود نگه دارد. تمام نوزادان پس از تولد باید توسط متخصص ارتوپد معاینه شوند تا در صورت لزوم از روش‌هایی مثل سونوگرافی یا رادیوگرافی برای بررسی دقیق‌تر مفصل ران آن‌ها استفاده شود.

تقریبا از هر 600 نوزاد دختر یک نفر درگیری این بیماری است؛ در حالی که از هر 3000 نوزاد پسر فقط یک نفر با این بیماری به دنیا می‌آید. ران چپ نیز، سه برابر بیشتر از ران راست تحت تاثیر قرار می‌گیرد. دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادانی که با اختلالاتی از جمله فلج مغزی و اسپینا بیفیدا متولد می‌شوند، بیشتر اتفاق می‌افتد. در یک سوم موارد، سابقه خانوادگی در دررفتگی مادرزادی لگن وجود دارد.

انواع دررفتگی لگن

در تمامی موارد دررفتگی مادرزادی لگن، حفره استابولوم (کاسه) ران کم عمق است. این یعنی که گوی استخوان فمور (استخوان ران) نمیتواند در کاسه جا بیفتد. گاهی اوقات رباط‌هایی که مسئولیت نگه‌داشتن مفصل در جای خود را دارند، کشیده می‌شوند. میزان شل بودن مفصل ران در کودکان مبتلا به این بیماری متفاوت است. در ادامه با انواع دررفتگی مادرزادی لگن آشنا می‌شوید:

• دررفتگی جدی: در موارد شدید دررفتگی مادرزادی لگن سر استخوان ران کاملا از کاسه خارج می‌شود.
• دررفتگی قابل جابجایی: در این موارد سر استخوان ران در داخل کاسه قرار دارد، اما به راحتی در حین معاینه فیزیکی می‌تواند از کاسه خارج شود.
• دررفتگی خفیف: در این موارد، سر استخوان ران داخل کاسه، سست است. استخوان ران ممکن است در طی معاینه فیزیکی جابجا شود اما در این مورد، دررفتگی کامل اتفاق نمی‌افتد.

دلایل دررفتگی مادرزادی لگن

دلایل زیادی برای بروز بیماری دررفتگی مادرزادی لگن وجود دارد؛ که هم شامل عوامل محیطی و هم شامل عوامل ژنتیکی می‌شود. در ادامه این مطلب به بررسی چند مورد از این عوامل خواهیم پرداخت:

• سابقه خانوادگی: حدود یک‌سوم نوزادان مبتلا به دررفتگی مادرزادی مفصل ران، دارای یک خویشاوند خونی هستند که به این بیماری مبتلا شده باشد.
• اختلالات مادرزادی: این بیماری در بیشتر نوزادان مبتلا به اختلالاتی مانند فلج مغزی نیز اتفاق می‌افتد
• زایمان بریج: در هنگام متولد شدن نوزاد، کشیده شدن یا چرخیدن نادرست پای کودک می‌تواند فشار زیادی بر مفصل ران او وارد کند.
• چند نوزاد در یک رحم: ازدحام در رحم ممکن است به مفصل ران آسیب بزند یا آن را از بین ببرد
• مادرشدن برای اولین بار: رحمی که برای بار اول بارداری را تجربه می‌کند، ممکن است موجب زایمانی دشوار یا طولانی شود. پس در فرزندان اول خانواد امکان بروز این بیماری بیشتر است.
• شلی کپسول ران: برخی از متخصصین معتقدند که شلی کپسول مفصل ران موجب می‌شود تا استخوان ران به خوبی داخل کاسه قرار نگیرد.

وجود ناهنجاری‌های مادرزادی دیگر مانند تورتیکولی یا پاچنبری.

علائم دررفتگی مادرزادی لگن

برای تشخیص بیماری دررفتگی مادرزادی لگن علائمی وجود دارد که با شناخت آن‌ها می‌توان هرچه سریع‌تر اقدام به درمان این بیماری کرد. در ادامه با مهم‌ترین نشانه‌های بروز بیماری دررفتگی مادرزادی استخوان ران آشنا خواهید شد:

• عدم تقارن: در ناحیه کشاله ران همه نوزادان، به طور طبیعی چین‌های پوستی وجود دارد. چین‌های نامتقارن باسن می‌تواند باعث دیسپلازی مفصل ران در نوزادان شود. برای تایید این بیماری انجام یک مرحله سونوگرافی لازم است. در این مورد، مفصل ران نوزاد دچار محدودیت حرکتی شده و ران‌های نوزاد برای تعویض پوشک به خوبی از هم باز نمی‌شوند.
• تست ارتولانی و بارلو: این تست‌ها توسط پزشک متخصص ارتوپد انجام می‌شوند. پزشک نوزاد را به پشت روی تخت خوابانده و با گرفتن ران و ساق نوزاد، مفصل ران را با دست جا می‌اندازد و با برداشتن فشار، مفصل نوزاد دوباره در حالت دررفتگی قرار می‌گیرد.

همچنین مهم‌ترین علائم دررفتگی مادرزادی لگن در نوزادان با سنین بیش از 3 ماه به شرح زیر است:

• محدود شدن حرکات مفصل ران: در سنین بالای 3 ماه، حرکت ابداکسیون یا همان دور شدن ران محدودتر می‌شود و مادر یا پزشک نمی‌توانند به راحتی ران‌های بچه را از هم دور کنند.
• برجستگی استخوانی تروکانتر: در این مورد، برجستگی استخوانی تروکانتر بزرگ در طرف بیرونی لگن نوزاد برجسته تر از حد معمول است.
• کوتاه بودن ران: ران در طرف دررفته کوتاه‌تر به نظر می‌رسد. برای بررسی این مورد، باید کودک را به پشت بخوابانید و زانوهای او را خم کرده، به طوری که کف پاها روی زمین باقی بماند. سپس توجه کنید که زانو در طرف دررفته پایین‌تر از طرف سالم قرار می‌گیرد. این معاینه را تست گالزی  (Galezzi Test) نامیده‌اند.
• تست تلسکوپی: در این روش، پزشک بچه را به پشت برروی تخت خوابانیده و سپس با یک دست، لگن طرف سالم را ثابت نگه می‌دارد و با دست دیگر، ساق یا ران طرف در رفته را گرفته و در امتداد ران به طرف پایین می‌کشد و به طرف بالا فشار می‌دهد. در دررفتگی مفصل ران، به علت اینکه سر استخوان ران در درون حفره استابولوم نیست، این مانور موجب میشود ران نوزاد به راحتی به بالا و پایین حرکت کند و مقاومتی نشان ندهد.

عوارض درمان نکردن دررفتگی مادرزادی لگن

درصورتی که درمان دررفتگی مادرزادی لگن نوزاد به موقع انجام نشود، ممکن است در آینده مشکلات جدی در زندگی او ایجاد کند. با تشخیص و درمان به موقع این بیماری، اکثر کودکان قادر به رشد طبیعی خود خواهند بود و دامنه حرکتی کاملی در ناحیه مفصل ران خواهند داشت. از جمله مهم‌ترین مشکلاتی که می‌تواند به وجود بیاید، می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• لنگش
• درد شدید لگن به خصوص در دوران نوجوانی
• مفاصل دردناک و سفت (آرتروز)

چگونگی درمان بیماری دررفتگی لگن

درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن باید هرچه زودتر پس از زایمان شروع شود. مراحل درمان هرچه زودتر شروع شود، با روش‌های ساده‌تری می‌توان به نتیجه مورد نظر رسید و نتیجه درمان نیز بهتر خواهد بود. حتی چند هفته تاخیر در درمان این بیماری، مراحل درمان را بسیار سخت می‌کند. در ادامه این بخش با روش‌های درمان دررفتگی مادرزادی لگن آشنا خواهید شد.

مهار پاولیک

نوزادی که دچار دررفتگی مادرزادی لگن شده است می‌تواند با مهار پاولیک (Pavlic Harness) با موفقیت درمان شود. این دستگاه در حالی که اسکلت کودک رشد می‌کند، مفصل را در جای خود نگه می‌دارد. مهار پاولیک در بیش از 85 درصد موارد این بیماری موثر واقع می‌شود. بیشتر نوزادان مبتلا به این بیماری باید بین 6 تا 12 هفته پس از تولد از مهار پاولیک استفاده کنند. با ماندن سر استخوان ران در درون کاسه استابولوم، این استخوان در داخل حفره ثابت می‌ماند و پایدار می‌شود. توجه داشته باشید که وقتی بچه شروع به چهاردست‌وپا راه رفتن می‌کند (سنین 6-4 ماهگی)، دیگر این روش درمانی تاثیر زیادی نخواهد داشت و باید درمان‌های بعدی انجام شود.

جااندازی و استفاده از گچ اسپیکا

اگر دررفتگی مادرزادی لگن در بین سنین 6 ماهگی تا یک و نیم سالگی نوزاد تشخیص داده شود، درمان مشکل‌تر خواهد بود. در این مرحله پزشک سعی می‌کند تا مفصل ران نوزاد را در اتاق عمل جااندازی کرده و اندام‌های تحتانی و تنه را مدتی در یک قالب گچی به نام اسپیکا (Spica Cast) در وضعیت خاصی نگه‌دارد. در این روش پزشک در ابتدا مدتی پای کودک را با وزنه تحت کشش قرار می‌دهد. سپس ممکن است با یک عمل جراحی کوچک تاندون‌های سفت شده عضلات ادکتور (نزدیک‌کننده ران) شوند و مفصل ران کودک زیر بیهوشی عمومی جااندازی شده و گچ گیری شود.

جراحی استئوتومی سالتر

در سنین بالای 5/1 سال، در اکثر مواقع برای درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن نیاز به جراحی وجود دارد. به این خاطر که جااندازی بسته معمولا در این سنین امکان‌پذیر نیست. در این سنین، معمولا شکل استخوان‌های لگن هم تغییر می‌کند و در بسیاری اوقات نیاز به جراحی روی استخوان وجود دارد. به این صورت که جراح ارتوپد، استخوان لگن را در نواحی خاصی اصلاح می‌کند و آن‌ها را در وضعیت مناسبی قرار می‌دهد تا در این وضعیت جوش بخورند و شکل آن‌ها طبیعی‌تر شود. به این نوع عمل جراحی استخوانی عمل استئوتومی سالتر (Salter Osteonomy) گفته می‌شود.

دررفتگی مادرزادی لگن؛ یک بیماری قابل درمان

نکته جالب توجه بیماری دررفتگی مادرزادی مفصل ران این است که نمی‌توان از آن جلوگیری کرد. لگن کودک برای مدت کوتاهی بعد از تولد بسیار انعطاف‌پذیر است. اگر کودک به مدت طولانی قنداق شده باشد و پاهای او محکم به هم بسته شوند، ممکن است در رشد لگن او تاثیرات منفی ایجاد شود. در این مطلب با انواع دلایل، نشانه‌ها و راهکارهای درمان بیماری دررفتگی مادرزادی لگن آشنا شدید. حتما به این نکته توجه داشته باشید که همه نوزادان پس از تولد، باید توسط پزشک متخصص معاینه شوند و درصورت وجود این بیماری، هرچه سریع‌تر اقدام به درمان آن‌ها شود. چرا که هرروز مفاصل بدن کودک محکم‌تر و تغییر شکل آن به مراتب سخت‌تر می‌شود.